Germana Carillo Colpisce il sistema nervoso, in particolare il cervello e il midollo spinale. I sintomi possono includere rigidità muscolare estrema e spasmi dolorosi nel tronco e negli arti, che compromettono gravemente la mobilità. Una patologia neurologica rara e progressiva, di cui ancora non si conoscono le cause, e che provoca pian piano rigidità ai muscoli e spasmi nel tronco e nell’addome: è la sindrome “dell’uomo rigido”, che ha colpito la cantante Celine Dion. Ma di cosa si tratta nello specifico?
©buzzfuss/123rf
È la Stiff person syndrome (SPR) ossia la cosiddetta “sindrome dell’uomo rigido”, conosciuta anche come sindrome della persona rigida, una neuropatia che colpisce il sistema nervoso centrale, causando rigidità muscolare graduale e spasmi, e per la quale ancora non si conoscono cause e cure definitive. Ma di cosa si tratta esattamente?
A portarla all’attenzione del mondo è il post della celeberrima Celine Dion, che ha annunciato al suo pubblico di doversi fermare, sospendendo le tappe del suo tour, proprio a causa della SPR.
Lo ha rivelato lei stessa, molto commossa, in un video pubblicato sul proprio profilo Instagram:
Cos’è la sindrome della “persona rigida” e le cause
Spesso scambiata per morbo di Parkinson, sclerosi multipla, fibromialgia, ansia o fobie, si tratta di una rara e disabilitante patologia neurologica che provoca spasmi muscolari, spesso dolorosi, che inducono anche a sussulti anomali. Comunemente progredisce in maniera lenta nel tempo, provocando gradualmente rigidità muscolare in tutto il corpo che tende ad immobilizzare il torace e le anche, complicando anche l’andatura.
Secondo le stime, si registra una prevalenza di 1/1milione di casi, nella maggior parte dei casi donne. Può comparire intorno ai 45 anni e può essere più frequente in chi soffre di diabete di tipo 1 o di anemia perniciosa con anticorpi contro specifiche proteine.
Quanto alle cause, alcune ricerche suggerirebbero che la SPR derivi da una risposta autoimmune nel cervello e nel midollo spinale non andata a “buon fine”, implicando meccanismi immunologici basati su auto-anticorpi circolanti nel siero e nel liquido cerebrospinale dei pazienti contro gli enzimi Gad (decarbossilasi dell’acido glutamminico), coinvolti nella sintesi del neurotrasmettitore Gaba (acido gamma-aminobutirrico).
I sintomi della SPR
- rigidità muscolare del tronco
- rigidità muscolare delle braccia e delle gambe
- maggiore sensibilità al rumore e al tatto
- stati d’ansia e di stress
- spasmi muscolari
- posture scorrette e graduale disabilità
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Fonte: NIH
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